末期に急激な骨髄線維化をきたしCD68陽性細胞の増加を認めた真性多血症合併成人T細胞白血病

摘要

真性赤血球増加症（PV）を合併した成人T細胞白血病（ATL）の経過中に血球貪食症候群（HPS）が疑われ，急速な骨髄線維症を併発した症例を報告する。53歳，男性。 大分県出身1996年よりPVの診断にて溶血療法を適宜施行。 抗癌剤投与歴なし1997年6月より全身リンパ節腫脹を認め，HTLV－1抗体10，240倍，HTLV－1 monoclonal integrationおよび病理組織よりATL急性型と診断。 一過性に化学療法に反応するも，発熱，汎血球減少，LDH増加，低タンパク血症，高フェリテン血症を来し，さらにcytomegalovirus （CMV）血症を合併。急激な骨髄線経化を呈し，多臓器不全で1998年5月に死亡した。 臨床所見よりHPSが強く示唆されたが，骨髄では線維化を伴う低形成髄を示し，骨髄生検における含鉄細胞およびCD68陽性細胞の増加が補助診断の上で重要と考えられた。