同種造血幹細胞移植前にruxolitinibで脾腫のコント口ールを 行った多血症線維化期から移行した急性骨髄性白血病

摘要

症例は64歳女性（移植時年齢)。移植の7年前に真性多血症（JAK2 V617F変異陽性）と診断，2年前に脾 腫が増悪しruxolitinibを開始した。汎血球減少のためruxolitinibを中止したところ，脾臓の増大と骨髄線維化を 伴う白血化を認め，多血症後線維化期から移行した急性骨髄性白血病と診断した。寛解導入療法により完全寛 解が得られたが，脾臓は季肋下8横指触知する状態であつた。地固め療法2コ一ス後にruxolitinibを再投与し， 脾臓が縮小した時点で非血縁ドナーから末梢血幹細胞移植を行った。Ruxolitinibは移植前日まで継続した。Day 13に好中球生着が得られた後，withdrawal symptomと考えられる脾臓の再増大がみられたが一時的であった。 脾腫は同種造血幹細胞移植における生着不全?移植関連死のリスク因子となるが，移植前の摘脾ゃ照射は侵襲 性が問題となる。Ruxolitinibは脾腫を非侵襲的に改善するため，移植前まで継続することにより，脾臓の縮小 による生着率の向上が期待される。