HLH病態の多様性と治療戦略の展望

摘要

血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)はマクロファ一ジの増殖と血球貪食 像を組織学的特徴とする症候群であり，原因や発症の誘因より単一遺伝子異常による原発性HLHと他疾患に続 発する二次性HLHとに大別される。臨床現場ではHLH-2004の基準によって診断される事が多いが，免疫系の 活性化と炎症性サイ卜力インの過剰産生を背景として共有するものの実際には多様で幅広い病態が包括される。 多くの症例がH LH-2004プロ卜コールにより治療されるものの，画一的治療による成績の向上には限界があり 疾患病態に応じた戦略が必要と思われる。まだまだ不十分ではあるもののHLHの病態解明が進みつつあり，複 雑な病態に応じた治療戦略の確立が期待される。