原発性免疫不全症候群関連の免疫性血小板減少症

摘要

過去には他の基礎疾患や薬剤などの原因が明らかでない後天性の疾患としてITP (Idiopathic thrombocytopenic purpura)という病名が使用されてきた。最近では，そ の病態が自己抗体産生に伴う免疫学的機序による血小板 破壊の亢進，および巨核球の成熟障害であることから， 自己免疫性（immune)という表現が欧米を中心に使用 されITP (Immune thrombocytopenia)として疾患がと らえられている。国際作業部会のレポートでは血小板減 少症を来たしうる明らかな原因や疾患がない場合には， これをPrimary ITPと呼び，合併する疾患や薬剤に起因 する免疫性血小板減少症をSecondary ITPと分類してい る。