MPNの分類と病態

摘要

骨髄増殖性腫瘍(Myeloproliferative Neoplasms; MPN)は2008年に発表されたWHO第4版分類において初めて登場した用語である。その定義に従えば，"造血幹細胞のクローナルな疾患であり，一系統以上の骨髄系細胞の増殖を特徴とする"ということになる。従来，骨髄系細胞の過剰な増殖を示す病態については，慢性骨髄増殖性;矢患(chronic myeloproliferative diseases; CMPD)と称されていた。しかし，BCR-ABLやJAK2変異さらにはc-KIT変異などの遺伝子異常がこれらの疾患の本質であることが明らかになり，"腫瘍"であるとの認識を新たにするために，カテゴリ-が diseasesがらneoplasms へと変更になった。以下に，第3版分類と比較しての第4版分類の特徴を示す。なお，分類の詳細あるいは細かな診断基準については，原書あるいはこれまでに発表されている解説を参照されたい。