ALK陽性，CD30陰性のびまh性大細胞型B細胞性リンパ腫

摘要

症例は33歳の男性。 2000年12月右頸部リンパ節腫脹現れundifferentiated carcinomaと診断された。 化学療法，放射線治療，右頸部部活術にて完全寛解（CR）となった。 2001年12月再発し開腹リンパ節生検にて，未分化型大細胞型リンパ腫との診断を得た。 CHOPにてCRとなったが，再発を繰り返し非寛解のまま2002年11月にHLA完全一致の妹から同種末梢血幹細胞移植（allo－PBSCT）を施行した。 移植後CRとなり完全キメラを維持していたが，移植後7カ月に劇症型血栓性微小血管障害を合併し死亡した。ALK陽性，CD30陰性であり，JHの遺伝子再構成を認めたことからWHO分類ではALK陽性のびまh性大細胞型B細胞性リンパ腫に相当するが，一致しない点もみられた。 染色体は複雑核型を示し，治療抵抗性であったが，allo－PBSCTによる移植片対リンパ腫効果が示唆された。