特発性多中心性キャッスルマン病の診断と治療の進歩

摘要

多中心性キャッスルマン病（MCD)は全身炎症を伴うまれな非クローン性リンパ増殖性疾患である。欧米で はHHV-8関連，特にHIV感染者のMCDが多く，本邦のMCDのほとhどはHHV-8陰性であり，特発性MCD (idiopathic MCD, iMCD)と呼ばれている。iMCDはIレ6の過剰産生を介して多彩な全身症状と特徴的な検査異 常を伴い，時に臓器不全を引き起こす。本疾患は，長い間病理学的研究以外の研究が進hでいなかつたが， TAFRO症候群との関連において近年日本だけでなく，国際的にも注目を集めている。我が国では2015年に組 織された難病研究班により，診療参照ガイドが示され，拠点病院が組織されたことで，特発性MCDは331番 目の指定難病に登録された。iMCDは適切な診断と治療を行えば，良好な予後が期待できる疾患である。今後 の本疾患に対する診療，研究の発展が期待されている。