縦隔原発の巨大平滑筋肉腫の1例

摘要

極めてまれな縦隔原発の平帽筋肉腫を経験したので,画像所見を中心に報告する.症例は69歳の女性で,労作時呼吸困錐と胸部異常陰影を主訴に来院した.胸部X線写真で縦隔影の拡大と右胸水が指摘された. CTとMRIでは,中から後縦隔に中央部がくびれた雪だるま状の圧排性進展の腫傷を認め,腫瘍内部は不規則に造影され,間葉系の悪性腫瘍,特に悪性神経鞘腫や平滑筋肉腫などを疑った.画像上圧排性発育が主体で,全摘除の可能性が高いこと,さらに呼吸困難が急速に進行しているなどの理由から手術を施術した.腫瘍はほほ完全に嫡出でき,術後は患者の呼吸器症状は完全に消失した.病理学的には,免疫組織化学や電顕的観察の結果より平滑筋肉腫と診断した.