14.関節リウマチに伴った間質性肺炎に合併した悪性末梢神経鞘腫の1剖検例

摘要

症例は82歳，男性，既喫煙者.関節リウマチにて通院中，胸部X線で間質性肺炎が疑われ当科紹介受診となった.％FVC78.1%とKL-6, SP-D高値を認め胸部CTにてUIPpatternを認めた.経過観察中，左下葉に巾40mmの腫瘤影を認めた.FDG-PETで同腫瘤はSUVmax19と高値であり，リンパ節やその他の部位に転移を疑う所見は認めなかった.経気管支肺生検にて紡綞形の悪性細胞を認め，免疫染色で vimentin, D2-40が陽性であった.以上よりcT3N0M0stageIIBの肺紡錘細胞癌と診断した.BSCの方針となり経過観察していたが，診断から7か月後に呼吸不全が進行し，死亡した.剖検所見でCD56陽性で肺原発の悪性末梢神経鞘腫の診断に至った.文献的考察を含めて報告する.