C複欠損症を伴ったSLEの1例

摘要

33歳,女性.顔面紅斑,円板状皮疹,光線過敏,関節炎,抗dsDNA抗体高値·抗Sm抗体陽性,抗核抗体陽性よりSLEと診断した.ステロイド内服にて症状は速やかに改善したが,全経過を通してC4は著明な低値のままであった.両親の血清補体価は正常範囲内であった.以上より,自験例をC4完全欠損症と考え,両親がC4欠損についてヘテロであると推測した. C4欠損症について若干の文献的考察を含めて報告する.