血球食盒讓群

摘要

血球貪食症候群(HPS)は，血球貪食性リンパ組織球症(HLH)とも呼ばれる全身炎症性疾患で ある.国内全体の発症率は年間80万人に1人，主に常染色体劣性遺伝病でパ一フォリン関連 遺伝子異常を有する家族性血球貪食症候群(FHL)の頻度は出生5?30万人に1人である. HPS/HLHの半数は1歳未満に発症し，1?29歳が25。h残りは30歳以上である.ただし全 年齢で生じ得る.遺伝性または遺伝子異常が証明できれば一次性(遺伝性）HPS/HLH,それ以 外は二次性(後天性）HPS/HLHと診断される.感染症，特に典型例では，EB(Epstein-Barr)ウイ ルス感染を契機に発症する.HPS/HLHでは，最終的に，マクロファージが活性化?増殖し， 血球など自己(宿主)細胞が貪食'融解され，高サイト力イン血症となる（図1)..