全身性強皮症に自己免疫性肝炎と原発性胆汁性胆管炎のオーバーラップ症候群を合併し，瘢痕肝の所見を呈した一例

摘要

症例は60歳代男性.200X年に限局皮膚硬化型全身性強皮症（SSc)と診断された.無投 薬で経過観察を受けていたが，初診から6年後に肝障害力s増悪し入院となった.血液検査では肝 胆道系酵素の上昇と抗ミトコンドリァ抗体陽性を認めた.抗核抗体.抗セントロ メァ抗体はSSc 診断時から陽性であった.また免疫グロブリン値（IgG， IgM)はいずれも基準内であり，画像 検査では横隔膜下の肝臓に脱落壊死を認めた.肝生検の結果もあわせて自己免疫性肝炎と原発性 胆汁性胆管炎のオーバーラップ症候群と診断し，副腎皮質ホルモンとウルソデォキシコール酸を 投与した.肝胆道系酵素は速やかに改善し，IgG, IgM値も治療前の半値以下に低下した.肝臓 の脱落壊死部分は萎縮し，肝の変形が残った.SScにオーバーラップ症候群が合併した症例は， これまでに数例の報告しかなく，貴重な症例と考える.