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【24h】

骨髄非破壊的同種末梢血幹細胞移植後に発症し,治療後再発を繰り返したが,免疫抑制薬強化により寛解した膜性腎症ネフローゼ症候群の1例

机译:骨髓非破坏性外科外周血干细胞移植,治疗后重复复发,但是一种膜肾病Nafrase综合征的加强免疫抑制药物去除

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摘要

症例は64歳,男性。治療関連骨髄異形成症候群に対して,骨髄非破壊的血縁者間末梢血幹細胞移植を行った。 移植片対宿主病(graft-versus-host disease : GVHD)予防目的にて投与していたタクロリムス(TAC)を0.6mg/日から0.3 mg/日まで減量した半月後(移植7カ月後)に,ネフローゼ症候群(蛋白尿16.67 g/曰)を発症した。腎生検では膜性腎症(Stage I )の所見であった。ステロイド大量投与(プレドニゾロン(PSL)50mg/日)により一旦は不完全 寛解I型まで改善したが,維持量(PSL 5 mg/日)に減量した後ネフロ一ゼ症候群の再発(蛋白尿7.81g/日)を認め た(移植18力月後)。再びPSLを50mg/日まで増量したところ蛋白尿は減少に転じたが,腎P章害の副作用を考慮 してTACを中止すると,蛋白尿は6.37 g/日にまで再度増悪した(移植21.5カ月後)。TACの代わりにシクロスポ リンA(CsA)(30mg/日)の投与を開始したところ,蛋白尿は再び順調に改善し完全寛解となった。本例は,免疫 抑制薬の減量や中止に伴って2度の再発を認めた末梢血幹細胞移植後膜性腎症ネフローゼ症候群であり,いずれも免疫抑制薬の強化により改善し,最終的に完全寛解に至った。世界的に造血幹細胞移植の症例が増加するなか で,移植後のネフローゼ症候群に遭遇する機会が増えている。造血幹細胞移植後ネフローゼ症候群再発に対する 治療を行つた貴重な症例と考えたので報告する。
机译:案件是64岁和男人。对治疗缔合骨乳综合征进行骨髓无损弛豫之间的外周血血液干细胞移植。嫁接 - 宿主疾病(GVHD)Semit暂时当Tacrolimus(TAC)给予预防目的,从0.6毫克/天给予0.3毫克/天(移植7个月后),开发了肾病综合征(蛋白尿16.67 g / s) 。在肾活检中,它是一种膜肾病(I阶段)的发现。虽然它通过大量的类固醇(50毫克/天)改善了不完全缓解,但它得到了改善,直到它减少到维持量(PSL 5 mg /天),然后重新发生Neflo Geese综合征(7.81克/每日)被认可(后移植后18日)。当PSL增加到50毫克/天时,蛋白尿转向减少,但是当考虑到肾脏P章节的副作用时,蛋白尿中停止时,蛋白尿再次增加至6.37克/天(移植21.5个月后)。当施用环孢菌素A(CSA)(30mg /天)而不是TAC,蛋白质尿液成功改善并已成为完全缓解。该实施例是外周血干细胞移植综合征,其识别出两次复发,可通过加强免疫抑制药物来改善免疫抑制药物的减肥和停药,最终得到缓解。在移植后遇到肾病综合征的机会正在增加全球造血干细胞移植。在造血干细胞移植后,它被认为是一种有价值的案例,其已被Neephrotic综合征复发治疗。

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