抗RNA polymerase I/III抗体陽性全身性強皮症の2例

摘要

症例1，66歳女性．1カ月前に手足に皮膚硬化が出現し，その後，急速に体幹にも皮膚硬化が拡大した．症例2，73歳女性．2カ月前から両手より皮膚硬化が出現し，急速に四肢に拡大した．いずれも通常検索可能な強皮症の疾患標識抗体が陰性であり，免疫沈降法を施行した主ころ抗RNA polymerase I/III抗体が検出された．2例ともに心伝導障害，間質性肺炎が認められ，皮膚硬化は最大30mg/日のプレドニゾロン内服で著明に改善した．しかしながら，症例2は間質性肺炎が進行し，シクロフォスファミドパルス療法を併用したにも関わらず，呼吸不全で死亡した．抗topoisomerase I抗体が陰性で，皮膚硬化の進行が急速な症例では，抗RNA polymerase I/III抗体の存在を念頭において，注意深く経過をみる必要があるものと思われた．