多巣性運動ニューロパテーと伝導ブロックの　 新しい考え方

摘要

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の鑑別は，臨床医にとって最も緊張する知的チャレンジであると同時に，患者にとっても死の宣告がかかった重要な場面といえる。一方，治療可能である多巣性運動ニューロパテ－（multifocal motor neuropathy：MMN）は，1982年のLewis，sumnerらによる持続性伝導ブロックを伴う多巣性脱髄性ニューロパテーの報告以来，ALSとの鑑別上きわめて重要な病態であることが強調されてきた。 その後一部の症例で抗GM1-IgM抗体が上昇することが示され，治療には大量ガンマグロブリン静注が奏効することが報告され，両者の鑑別は死に至る痛か，治療可能な病態かの決定を意味することになった。 実際の鑑別のためには，伝導ブロックを証明することが最も重要である。