腸からの異常プリオン蛋白侵入機構に関する研究の現状

摘要

伝達性海綿状脳症（TSE）は、脳において宿主のプリオン蛋白（PrP。 ）が蛋白質分解酵素抵抗性の異常プリオン蛋白（PrPSc）に変換複製蓄積されることによって発症するいわゆるプリオン病である1）。 TSEの発症に宿主のPrPCが必須であることは、PrPcノックアウトマウスがTSEを発症しないことにより、証明されている2）。 　 英国で1986年に発見された牛海綿状脳症（BSE）はウシのプリオン病であり、ヒツジ由来の蛋自性飼料（肉骨粉）を介してヒツジのTSE（スクレイピー）がウシに感染したと考えられるので、政治社会問題へ発展した。 さらに、1996年に英国において新たな疾患の概念として提唱されたヒトの新変異型クロイツフェルトヤコブ病（vCJD：若年発症型）はウシ由来食品を介したBSEのヒトへの伝播であることが判明し、世界を震撼させた3）。