神経変性疾患のNPPV療法

摘要

筋萎縮性側索硬化症（ALS)では日中の呼吸 障害に先行して，睡眠関連呼吸障害；Sleep-Related Breathing Disorder (SRBD)が認めら れる。もっとも高頻度に認められるのが睡眠関連 低換気で，横隔膜，肋間筋，副呼吸筋の筋力低 下により生じる。横隔膜筋の筋力低下が進行す ると，夜間の呼吸は肋間筋や副呼吸筋に依存す るようになるため，筋トーヌスが生理的に低下 するレム期において換気不全は增悪する。SRBD を早期に発見し治療することは，患者のQOLを 改善することから，臨床的に重要である。一方， 多系統萎縮症（MSA)でもSRBDを高頻度に認 め，しばしば重症である。大きな低調の鼾に加 え，高調の吸気性喉頭喘鳴が観察される。MSA に伴う喉頭喘鳴，無呼吸，酸素飽和度低下に対 しNPPVは有効であるが，長期間の継続は困難 であり，中止後の治療の選択が必要となる。