Marfan症候群の最新外科治療 一最新の大動脈弁輪拡張症に対する自己弁温存手術と大動脈全置換術一

摘要

Marfan症候群は，小児から成人まで幅広い 年齢層で発症する疾患で，心臓弁膜症や大動脈 解離を発症し，突然死を起こすことより，頻度 は少ない力s救急外来で忘れてはならない重要な 疾患である.広範囲の解離では，大手術を複数 回必要とし，吻合部の再手術や末梢血管の動脈 瘤の治療を含めると長期の複数回手術を必要と する，まさに難病である. 筆者らの施設においては，1973年11月に Marfan症候群に合併した大動脈弁輪拡張症 (annuloaortic ectasia ： AAli)にヘントーフレ (Bentall)法が導入された.その後積極的に手 術が試みられたが，冠動脈吻合部や大動脈弁輪 およぴ遠位側大動脈吻合部から仮性瘤を生じて 突然死したり再手ffi1が必要になる症例が多かつ た.1980年代までは冠動脈吻合部の二重吻合 法や小口径人工血管を介在させる方法で漏れが 少なくなり，再手術率や死亡率の改善が認められた.