Cowden disease (PTEN hamartoma tumor syndrome, Bannayan -Riley-Ruvalcaba syndrome, multiple hamartoma syndrome)(カウデン病）

摘要

1963年にLloydとDennisが20歳の女性症 例を報告しその患者名からCowden病と命名 された.Cowden症候群，あるいはmultiple hamartoma syndromeとも呼はれる.発生頻度は約20万人に1人とされているが， 過小評価されている可能性がある.浸透率は， 20歳代後半でほぼ100%とされている.約半数 の症例は家族発症と見積もられている.発症 に性差や人種差は知られていないが，女性では乳癌と子宮内膜癌を好発する.