脂質異常とオルガネラス卜レス

摘要

生体膜を構成する主要な脂質であるグリセロリン脂質には，極性頭部や脂肪酸の多様性により1,000種類以上の分子種が存在する.細胞内においてその分布は一様ではなく，オルガネラごとに固有の脂質組成を有している.また，オルガネラ固有の脂質組成が各オルガネラの機能とも密接にかかわつており，脂質異常がオルガネラの機能を破綻させ，疾患へと導ぐリソソ一ムにはビス（モノアシルグリセ口）リン酸(BMP)が存在し，リソソ一ムの脂質代謝能にかかわる.リソゾームにおける脂質代謝の破綻はいわゆるリソソ一ム病を引き起こす.ミ卜コンドリアに特有の脂質であるカルジォリピン（CL)はミ卜コンドリア機能に必須であり，CLの代謝異常は心筋症の原因となる.小胞体の膜脂質組成の異常は小胞体ストレス応答を活性化し，代謝性疾患との関連が注目されている.