家族性中枢性尿崩症 その病態生理とあらたな小胞体ス卜レス応答

摘要

バゾプレシン（A VP)は視床下部視索上核 (SON)およぴ室傍核(PVN)において産生され，腎 集合管において水再吸収を促す抗利尿ホルモンで ある.AVP遺伝子は，シグナルペプチド，A VP,ニューロフィジンII(NPII)およびコぺプチンをコードし,AVP mRNAより翻訳されたpre-proAVPは小胞体におけるシグナルべプチドの除 去，折り畳み，ジスルフイド結合，糖鎖の付加， 二量体形成などを経てproAVPとなる.その後， Golgi体において分泌顆粒を形成し，下垂体後葉 への軸索輸送中にAVP, NPII，コぺプチンへと切断される.