切除し得た下大静脈に浸潤する十二指腸原発平滑筋肉腫の1例

摘要

症例は40歲台，女性。受診1か月前から腰痛と腹痛が出現し，整体で腹部腫瘤を指摘され当院受診となった。腹部造 影CTでは，巨大な多発子宮筋腫を認めた。十二指腸下降脚背側から大動脈bifurcationの高さまで，下大静脈の腹側に造影 効果を伴う長径10cm大の腫瘤を認めた。リンパ節転移や明らかな遠隔転移を疑う所見は認めなかった。腹部MRIで同腫 瘤は，拡散強調像で腫瘍下縁が高信号域を示し，悪性腫瘍が疑われた。上部消化管内視鏡ではVater乳頭の肛門側に2型の 隆起性病変を認め，生検でhigh grade sarcomaと診断された。腹式単純子宮全摘術，亜全胃温存膝頭十二指腸切除術を施行 し，下大静脈合併切除することで根治手術できた。病理組織診断では，CD34 ( — ）， c-kit (―)， desmin (+)，ひ-SMA ( + ) であり，十二指腸原発平滑筋肉腫と診断された。切除し得た下大静脈に浸潤する十二指腸原発平滑筋肉腫の1例を経験した ので若干の文献的考察を加えて報告する。