ANCA関連血管炎における集団差とHLA領域の関連

摘要

難治性稀少疾患である抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎(AAV)には，顕微鏡的多発血管炎(MPA)，多発血管炎性肉芽腫症(GPA),好酸球性 多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の3つの疾患が含まれ る.ANCAの主要な対応抗原にはmyeloperoxidase (MPO)およびproteinase 3(PR3)があり，MPAや EGPAではMPO-ANCA陽性率が高いことが知られ ている.一方，GPAにおいてはヨーロッパ系集団では PR3-ANCA陽性率が高いが，日本人集団ではPR3-ANCA陽性GPAは半数程度であり，MPO-ANCA陽 性のGPAも多数存在している.AAVの発症メカニズ ムはまだ解明されていないが，遺伝要因が関与することが示唆されている.