TTPと非典型HUSの最新治療

摘要

血栓性微小血管障害症(TMA)は,破砕赤血球の出現を伴う溶血性貧血,血小板減少,血栓による臓器障害を 特徴とする.TMAを起こす代表的な疾患として血栓性血小板減少性紫斑病(TTP),溶血性尿毒症症候群 (HUS)と非典型HUS (aHUS)がある.子供に多いHUSは腸管出血性大腸菌(0157など)の感染がおもな原因 であり,予後良好である.一方,TTPは未治療では致死的であるが,正しく診断レて血漿交換を行えば救命率 は8割に達する.TTPの再発'難治例に対して海外では抗体医薬リツキシマブが広ぐ使われている.あいに く国内では適応外使用されており,ドラッグラグ解消のため厚生労働省の研究班を立ちあげ,医師主導治験を 進めている.aHUSは病気そのものが広く知られておらず,これまでTTPまたはHUSの亜型として血漿療法 が行われ,死亡率が約1割,末期の腎不全に至る割合が約5割と予後不良であつた.aHUSの新親治療薬と して補体第5因子(C5)に対する抗体医薬ェクリズマブが2013年に登場し,aHUSの治療が大きぐ進歩した. 本稿では,TTPとaHUSの最新治療について解説する.