PFAPA(周期性発熱，ァフタ性口内炎，咽頭炎， リンパ節症候群）

摘要

OPFAPAとは，周期性発熱，ァフタ性口内炎，頸部リンパ節炎，咽頭炎を主症状とし，おもに乳幼児期に発症する非遺伝性自己炎症性疾患である.病態にはサイ卜力イン調節異常の関与が考えられているが，疾患遺伝子は同定されていない.診断にあたっては臨床症状に加えて，他の反復する発熱疾患の十分な除外診断を行う. 特異的な治療法はないが，ステロイド薬はQOL改善に効果がある.一般に予後は良好であるが,いぜん不明な点の多い疾患である.