III.広義の自己炎症性疾患:周期性発熱?ァフタ性口内炎?咽頭炎?リンパ節炎症候群

摘要

1.疾患概念:周期性発熱?ァフタ性口内炎?咽頭炎?リンパ節炎症候群（periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome: PFAPA)は，口内炎，頸部リンパ節炎，扁桃炎?咽頭炎を伴う発熱発作を反復する原因不明の自己炎症性疾患である.1987年にMarshallらにより syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis として12症例が初めて報告され 1989年にPFAPAと命名された.その後，同様の患者が散見されるようになり，1999年にThomasらによって診断基準が確立された.