脳·髄膜感染症 遺伝性プリオン病 Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群と亜型

摘要

1920年と1921年に報告されたCreutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease : CJD)に続き, Gerstmann-Straussler-Scheinker病(Gerst-mann -straussler-Scheinker disease : GSS病またはGSS)は1928年にGerstmannの臨床報告がなされ, 1936年に遺伝性疾患として報告された.発病年齢がCJDより10歳若く,家族性であること,小脳性失調を伴い病期が長いこと,更に病理学的にアミロイド斑が顕著であることなどがGSSの特徴とされた.しかし,家族性でありながらCJDと区別できない症例やCJDとも全く異なりGSS症候群と呼ぶべき症例が散見された.