Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся повышением давления в легочной артерии, общего легочного сосудистого сопротивления, часто злокачественным течением с развитием декомпенсации правого желудочка и фатальным исходом. Диагноз ИЛГ устанавливается при повышении среднего давления в стволе легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое, более 30 мм рт. ст. при физической нагрузке и нормальном давлении заклинивания легочной артерии. Одним из эффективных классов препаратов для лечения больных с ИЛГ являются антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ). Бозентан - первый препарат из класса АРЭ, блокирующий рецепторы обоих тжцв, который был рекомендован для лечения больных легочной артериальной гипертензией II-IV функционального класса (ВОЗ).Представленный клинический случай демонстрирует возможности сочетанного применения бозентана у больной с идиопатической легочной гипертензией вслед за недостаточно эффективным лечением препаратом из класса антагонистов кальция.
展开▼
机译：特发性（原发性）肺动脉高压（IPH）是一种病因不明的罕见疾病，其特征是肺动脉压力增加，总肺血管阻力增加，通常伴随右心室代偿失调的发展和致命的后果。当肺动脉干中的平均压力超过25 mm Hg时，即可确定IPH。艺术。静止时超过30毫米汞柱。艺术。在运动和正常压力下，肺动脉楔入。内皮素受体拮抗剂（AREs）是用于治疗IPH患者的有效药物之一。波生坦是ARE类中第一种阻断两种PCHs受体的药物，被推荐用于治疗II-IV级功能性肺动脉高压（WHO）的肺动脉高压患者，该病例证明了波生坦在特效性肺动脉高压患者中不能有效治疗钙拮抗剂类药物。
展开▼
