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【24h】

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍および悪性腫瘍との鑑別を要した巨大腫瘤性肺放線菌症の小児発症例

机译:巨细胞性肺根神经病的小儿发作需要与炎性肌成纤维细胞瘤和恶性肿瘤区分开

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摘要

症例は14歳女児.背部痛,発熱,体重減少を主訴に近医を受診.血液検査にて炎症反応の上昇を認め, 熊本大学医学部附属病院小児科に紹介されたが,胸部CTにて右肺野に巨大腫瘤性病変とその周囲に散在性 結節影が認められたために,呼吸器内科に転科となつた.腫瘤は肺内から背部筋組織へ連続性に広がり縦隔 にも浸潤していたため,悪性腫瘍あるいは炎症性偽腫瘍を疑いCTガイド下生検を施行した.病理組織像は 急性?慢性の炎症細胞浸潤を主体とし,硫黄顆粒を認め放線菌症が疑われたが,a平滑筋ァクチン陽性の紡 錘形細胞の増生を認め,炎症性筋線維芽細胞性腫瘍も鑑別から除外できなかった.ただし,小児の炎症性筋 線維芽細胞性腫瘍に発現しやすいALK-1は陰性であった.診断的治療として抗菌薬投与を開始し,浸潤影 は徐々に改善した.以上の臨床経過から肺放線菌症と診断した.肺放線菌症は診断に苦慮する感染症の一つ で小児では頻度が少ないため,小児例で炎症を伴いながら一般細菌培養検査で診断に至らない肺腫瘤性病変では,放線菌症を鑑別する必要がある.
机译:该病例是一名14岁的女孩,她因背部疼痛,发烧和体重减轻而去附近的医生就诊,血液检查显示炎症反应增加,她被转介给熊本大学医院儿科。由于野外有巨大的肿块病变,周围散布着结节状阴影,他被转移到呼吸内科,肿块不断地从肺部扩散到背部肌肉组织,并侵入了内侧间隙。因此,对怀疑为恶性肿瘤或炎性假瘤的患者进行了CT引导下的活检,其组织病理学图像主要为急性或慢性炎性细胞浸润,并观察到了硫颗粒。观察到肌动蛋白阳性纺锤状细胞增殖,不能排除炎症性肌纤维母细胞瘤的分化,而在儿科炎症性肌纤维母细胞瘤中容易表达的ALK-1为阴性。作为诊断方法,开始给予抗菌药物,并逐渐改善其浸润性阴影,根据上述临床过程,诊断出了肺神经根病。由于在儿童中很少见,因此有必要区分小儿病例中伴有炎症但无法通过一般细菌培养试验诊断的肺部肿块病变中的放射性肌病。

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