強皮症に伴う血管病変としての肺高血圧症

摘要

肺高血圧症(pulmonary hypertension ： PH)はさま ざまな疾患?病態に関連して発症する.PHの基礎疾患 のなかでも，患者数の多さとともにユニークな病態を呈 することから，膠原病に伴うPHは特有のサブセットを 形成している.膠原病は炎症，免疫異常，組織構造改変 を基盤とする全身性疾患であり，肺血管病変は単独で存 在するのではなく，広範に分布する病態の一つとして理 解する必要がある.近年の炎症メディエーターを標的と した生物学的製剤や免疫抑制薬の適正使用により，膠原 病患者の機能?生命予後は著しく改善した.しかし，依 然として治療に対する反応性が不良の難治性病態が残さ れており，その代表がPHである.