自然気胸を合併した全身性硬化症の1例

摘要

症例は16歳，男性.2008年10月に左自然気胸，2010年5月に右自然気胸を発症した.再発性気 胸の加療目的に2010年6月，日産厚生会玉川病院に紹介された.入院時の胸部CTでは両側肺の下葉優位 に小嚢胞が多発しており，右中葉に比較的大きな嚢胞がみられた.胸腔鏡下にて右中葉嚢胞切除を行った. 組織学的にリンパ球を主体とする胞隔炎，honey combを伴う線維化がみられた.手から前腕に及ぶ皮膚硬 化がみられ，抗Scl-70抗体陽性であり全身性硬化症と診断した.全身性硬化症に自然気胸が合併すること はまれであり，貴重な症例であると考え，報告した.