Первичные опухоли сердца - это редкая патология: частота выявления ее составляет при пато-л ого-анатомических вскрытиях 0,0017-1,4%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,19% общего количества госпитализированных больных [2, 4, 18, 19]. Среди морфологического многообразия этих новообразований наиболее часто встречающейся доброкачественной внутриполостной опухолью является миксома эндокарда: она составляет 83-96% всех первичных новообразований сердца, регистрируемых в клинической практике [3, 4, 7, 19]. В подавляющем большинстве случаев эта патология представлена так называемыми спорадическими миксомами, которые локализуются в левом предсердии, регистрируются чаще у женщин, чем у мужчин (соотношение 2,7:1,0), в возрасте, обычно превышающем 40 лет [3-6, 12]. Их особенности состоят в уницентрическом происхождении опухоли, как правило, из межпредсердной перегородки в области овальной ямки, отсутствии семейных форм заболевания и рецидивов миксом после их удаления. В то же время, по данным J. A. Carney и соавт. [9], P. J. Vatterott и соавт. [23], Н. J. Vidaillet и соавт. [24], Б. В. Петровского и соавт. [4], мик-сомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функций эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, формируя в 5-7% их общего количества (среди больных детского возраста - в 23% случаев) особую мультиорганную патологию, названную миксомным синдромом. Среди особенностей этого симптомокомплекса необходимо отметить первично-множественный рост миксом, мультифокаль-ное и/или экстрасептальное происхождение, семейный характер заболевания [10] и высокую частоту рецидивирования опухолей после удаления.
展开▼
