先天性心疾患合併小児外科疾患の最新の治療戦略 7.腹部疾患を合併した無脾症候群の治療戦略

摘要

無脾症候群(以下本症)は多様な心血管系o腹腔内臓器の奇形を有し重症度の高い疾患群である.2000 年-2010年に当院で経験した本症40例のうち手術を要する消化管奇形を合併した症例は壊死性腸炎を除き10例(食道裂孔ヘルニア7例，胃軸捻転1例，臍帯ヘルニア1例，腸回転異常症1例)であった.その中で食道裂孔ヘルニア，腸回転異常症につき手術時期' 方法を中心に報告した.食道裂孔へルニァは7例中6例に手術を行った.ァブローチは開腹4例，開胸1例(心臓姑息手術時)， 腹腔鏡1例で，術式はToupet法2俩，裂孔鏠縮とHis 角形成2例，His角形成のみ1例，裂孔鏠縮のみ1例(開胸例)であった.縦隔内への胃の嵌入が潜在的肺静脈狭窄の原因となる点，呼吸障害の原因となる点が重視され，手術時期は肺血流が静脈圧となるGlenn 手術前に行うことが望まれる.