著明な高トリグリセライド血症で重症急性膵炎を発症した糖原病Ia型の1例

摘要

症例は25歳女性。主訴は腹痛。2歳時に糖原病I a型と診断を受け，小児科に定期通院を続けていた。2曰前より上腹部痛が出現し，増悪したため，当院入院となった。血清アミラーゼ2，106IU/lで，CTで著明な膵の腫大と腎周囲にまで及ぶ炎症所見を認め，重症急性膵炎と診断した。なお，血清卜リグリセライドは3，560 mg/dlと著明に上昇していた。動注療法を含めた集学的治療で軽快した。高度の高卜リグリセライド血症は急性膵炎発症の八ィリスクといわれており，高卜リグリセライド血症を来しやすい糖原病においてはその管理が重要である。