肺炎を契機に劇症型抗りン脂質抗体症候群を呈した抗リン脂質抗体症候群の1例

摘要

抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome ： APS)は，自己免疫疾患による獲 得性血栓性疾患である。非常にまれである が,APSの特殊型に分類される病態として， 致死率の高い劇症型抗リン脂質抗体症候群 (catastrophicAPS ： CAPS)がある2'。発症機 転は不明であるが，広範な血栓症により短期 間に多臓器不全を来す予後不良な疾患群であ る。今回われわれは肺炎を契機にCAPS発症 が示唆されたAPS症例を経験したので報告 する。