骨髄異形成症候群一診断と治療の新たな展開一

摘要

MDSは造血幹細胞を由来とする造血器腫瘍であり，無効造血と白血病化を特徴とする.診断はなお形態学的な判断に依っている.約半数に染色体異常があることから遺伝子異常が疾患の本体と考えられていたが最近になって多数の遺伝子異常が同定されるようになった.今後の分子レベルでの病態解明が期待されている.MDSに対しては一般的な化学療法によっては治癒を得ることが困難であつたが，最近になって新たな治療薬であるレナリドミド，ァザシチジンが本邦でも使用できるようになった.特にァザシチジンは高リスク例に対して予後を延長しうることが示された初めての薬剤である.MDSに対しては症例毎の予後を的確に予測し，支持療法から同種造血幹細胞移植まで含めて総合的な治療戦略が必要である.