混合性結合組織病の診断と治療の進歩

摘要

要旨混合性結合組織病（MCTD)は全身性エリテマトーデス，強皮症，多発性筋炎のうち2つ以上の疾患の 特徴を併せ持ち，抗U1-RNP抗体陽性の疾患であり，治療反応性や予後が良好なことがその特徴とされた. 一時，欧米でその疾患独立性に疑問をもたれたが，指?手背の腫脹や無菌性髄膜炎など特異的な症状をも ち高率に肺高血圧症が合併することなどから近年では独立疾患とされることが多くなってきている.肺高 血圧症は無症候性のものを含めると16%に合併する.大部分は肺動脈性である力5'，血栓塞栓によるものも 見られる.後者では外科的適応のあるものもあり，その鑑別は重要である.肺動脈性肺高血圧症について は，特発性肺動脈性肺高血圧症に対する薬剤が用いられるが，ステロイドなどの免疫抑制療法薬の有効例 もあり，治療可能な合併症となっている.