骨髄増殖性腫瘍の病態と治療

摘要

骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPNs)では，JAK2, MPL, CALR変異などのJAK-STATシグナル伝達系を恒常的に活性化させる変異と，TET2, NMT3Aなどのェピゲノ厶制御関連遺伝子の異常が生じている。PV, ETの生命予後は比較的良好であり，血栓症予防が治療目標となる。年齢>=60歳，または血栓症の既往が血栓症のリスクファクタ一であり，いずれかが存在する場合，低用量ァスピリン+細胞減少療法をう。PVではこれに加えて，tく0.45を目標に瀉血を行う。本邦の骨髄線維症の予後は生存期間中央値3.9年と不良である。高齢，自覚症状の持続，貧血，末梢血芽球出現などがリスクファクターであり，高リスクに分類される場合，同種造血幹細胞移植を考慮する。移植適応でない場合，JAK阻害剤により脾腫や自覚症状，生命予後の改善が期待できる。