13年を経てBCR-ABL陽性ク口一ンが出現し ダサチニブ治療が奏効した真性多血症

摘要

症例は64歳，女性。1998年にBCR-ABL陰性の真性多血症と診断し，ヒドロキシカルバミドの投与を開始 した。以後13年間外来通院し治療を継続していたが，2011年に白血球増多と血小板増多が出現し，フイラデ ルフィァ染色体が陽性化した。この時点ではJAK2V617F変異は検出されず，ドミナントなBCR-ABL陽性ク 口一ンはJAK2V617F変異陰性と考えられた。慢性骨髄性白血病の併発と考えダサチニプによる治療を開始し た。治療が奏効し，BCR-ABL mRNAは減少したが，JAK2V617F変異陽性クローンが再度出現し，血球増多の 所見も見られるようになつた。本例のように真性多血症の長期絰過の後にBCR-ABL陽性クローンが出現する 例はきわめて稀でぁリ，その病因についての示唆に富む症例と考え報告する。