自家末梢血幹細胞移植後に自然脾破裂を合併した軽鎖沈着症

摘要

軽鎖沈着症（LCDD)は単クローン性軽鎖重鎖沈着症の一病型であり,異常軽鎖が諸臓器に沈着する極めて 稀な疾患である。一方,脾破裂は稀ではあるが重篤なG-CSF投与の合併症として知られる。我々はLCDDに 対する自家末梢血幹細胞移植後,G-CSF投与後に自然脾破裂を合併した症例を経験した。経カテーテル的脾動 脈塞栓術により救命でき,長期間病勢コントロールが可能であった。ASCT施行後の骨髄抑制に対しG-CSFを 投与した後に自然脾破裂を来した症例報告はmultiple myelomaおよびその類縁疾患が多くみられ,G-CSFによ る脾臓の造血巣への影響だけでなく,異常蛋白のI血管への沈着に伴う臓器脆弱性などの複合した要素が影響を 与えている可能性が示唆され,また必ずしも脾腫を伴わない点も注意が必要である。ASCT直後は外科手術が 困難である場合も多く,より侵襲の少ない経力テーテル的脾動脈塞栓術も有効な手段であると考えられる。