初発時および再発時に血球会食症候群を合併したangioimmunoblastic T－cell lymphoma

摘要

症例は66歳，女性。 高熱，全身リンパ節腫脹，肝脾腫，汎血球減少で発症。 骨髄で異型リンパ球と血球貪食組織球の増加あり，リンパ節生検結果よりangioimmunoblastic T－cell lymphoma （AILD）にhemo－phagocyticsyndrome （HPS）の合併と診断した　 THP－COP療法で寛解したが脾腫が残存し，発症より2年後，HPSを合併して再発した。 化学療法に反応せず，1カ月後多臓器不全で死亡した。 剖検では全身諸臓器に腫瘍細胞の広範なびまん性浸潤を認めた。 また肝，脾，骨髄のほか，副腎，肺のマクロファージに著明な赤血球，有核細胞の貪食像がみられた。 生検組織および剖検時とも腫瘍細胞にEB virus genomeは検出しなかったが，剖検時腫瘍細胞にcytotoxic molecules （TIA－1， granzymeB）の発現を認めた。 初発時，再発時ともにsIL－2R，IFN－γ，IL-6，M－CSFの上昇がみられ，HPS発症にサイトカインの過剰産生が示唆された。