R-hyper-CVAD/R-MTX-Ara-C療法が有効であつた橋浸潤合併血管内大細胞型B細胞リンパ腫

摘要

症例は47歳女性。平成19年6月，発熱，咳嗽を主訴に当院受診したところ汎血球減少，肝脾腫を認め入院。LDH,可溶性Iし2レセプター高値であり悪性リンパ腫が疑われたが表在リンパ節腫脹は認めず病理組織学的診断は困難であった。骨髄穿刺·生検を繰り返したところ少数の大型異型細胞の浸潤を認め，生検では血管内にCD79a, CD20陽性の細胞浸潤が認められIntravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)と診断。神経学的所見および髄液所見上は明らかな異常を認めなかったが頭部MRI上橋に異常信号領域を認めIVLBCLの橋浸潤と考えられた。治療は中枢神経浸潤にも効果が期待できるR-hyper-CVAD/R-MTX-Ara-C療法およびMTX髄腔内投与を選択した。計5コース施行し，頭部MRIでは橋の異常信号は消失し完全寛解となりその後現在に至るまで2年間寛解を維持している。IVLBCLは診断が困難かつ中枢神経浸潤を伴うことが多く予後不良の疾患であるが，治療強度の高いR-hyper-CVAD/R-MTX-Ara-C療法にて中枢神経病変も含め治療が奏功したIVLBCLの貴重な一例を経験したので報告する。