先天性プラスミンインヒビ夕ー欠損症：基礎と臨床

摘要

1．はじめに　 プラスミンインヒビ夕ー（plasmin inhibitor；PI）はプラスミン（plasmin）による線維素（フィプリン）溶解系の最も重要な生理的阻止因子である。 本因子は1976年に青木らによってヒト血漿より分離精製され，その臨床的重要性が出血傾向を示すPI欠損症の発見により確認された。 その後，ヒトの遺伝子配列は1988年に，マウスの遺伝子配列は1997年にシークエンスされ，ノックアウトマウス作成も最近報告された。