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再発時にMOからM7への形質転換がみられた小児骨髄性白血病

机译:小儿骨髓性白血病复发时发生MO至M7转化

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摘要

急性白血病のその経過中における形質転換は稀である。 初発時微分化型白血病(MO)の女児で,再発時急性巨核芽球性白血病(M7)へと形質転換した例を経験したので報告する。症例は1歳8カ月の女児で,1997年3月,高熱と紫斑で受診し,微分化型骨髄性白血病と診断した。 白血病細胞はベルオキンダーゼ染色陰性で,細胞質に突起を有する細胞がみられた。 細胞表面マ-カーではCD-13,33が陽性,CD41陰性,電顕的PPOは陰性であった。 CCLSG-ANLLプロトコールによる治療で完全寛解に導入されたが,1997年7月に再発。 再発時細胞表面マーカー解析においてCD41の発現がみられ,電顕的PPOも陽性を示した。 染色体はinv(3)(q21p25)が認められた。 再発後は化学療法に抵抗性で寛解に至らず,急性肺炎を併発し死亡した。 本例は再発時にMOからM7へと形質転換が認められた症例で,再発や化学療法に対する抵抗性はあるいは再発時にみられた染色体異常との関連が示唆される。
机译:急性白血病在其病程中很少发生转化。我们报道一例发病时患有分化性白血病(MO)的女孩,该女孩在复发时被转化为急性巨核母细胞性白血病(M7)。该病例是一名1岁8个月大的女孩,她于1997年3月被诊断出患有高热和紫癜,并患有分化型髓样白血病。白血病细胞对Belokindase染色呈阴性,有些细胞在细胞质中有突起。细胞表面标记物对CD-13和33呈阳性,对CD41呈阴性,而对于微观PPO呈阴性。通过CCLSG-ANLL协议的治疗将其引入完全缓解,但于1997年7月再次出现。复发时在细胞表面标志物分析中表达CD41,电镜PPO也呈阳性。在染色体上发现了Inv(3)(q21p25)。复发后,他对化疗有抵抗力,未达到缓解,并死于急性肺炎。这种情况是在复发时观察到从MO到M7的转变的情况,表明在复发时观察到对复发或化疗的抗性或与染色体异常的关联。

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