K費ヤネル病

摘要

心臓Kチャネルは心臓の電気的活動を生成させる主要な蛋白分子である．1995年，遺伝性QT延長症候群においてKチャネルKCNH2 (human ether-a-go-go related gene:HERG)遺伝子突然変異が同定されて以来，さまざまな心臓Kチャネルの遺伝子異常が不整脈疾患の病態機序に関与することがわかってきた．QT延長症候群(long QT syndrome)，アンダーセン症候群(Andersen syndrome)， QT短縮症候群(short QTsyndrome)，および家族性心房細動(familial atrial fibrillation)などにKチャネル遺伝子異常が相次いで幸隠され，それら不整脈疾患の遺伝子診断リスク階層化遺伝子型による治療など，臨床への応用も検討されるよぅになってきている．本稿では，心臓Kチャネルの異常によるKチャネル病について概説する.