なぜ腎嚢胞ができるのか

摘要

嚢胞とは,液体の入った嚢(ふくろ)を意味する.腎においては尿細管あるいは糸球体Bowman嚢が拡張してできる.多くの遺伝性の嚢脂性腎疾患の解析から,そのメカニズムが明らかになってきた.嚢胞腎を起こす原因分子は尿細管細胞の線毛(cilia)に局在する.Ciliaは尿の流れを感知することにより尿細管径を調節する働きをもっており,その機能が破綻すると嚢胞が形成される.その分子メカニズムとして嚢胸腎原因分子であるポリシスチン1が尿流を感知するセンサーの役割,ポリシスチン2が細胞内へカルシウムを流入させるCaチャネルの役割を果たしており.その破綻が腎嚢胞形成へと導く.