難治性の多形滲出性紅斑を契機に診断しえた 骨髄異形成症候群の1例

摘要

55歳，男性.2年前より体幹に皮疹が出現し難治であった.初診時，顔面，軀幹，四肢に 母指頭大までの浸潤を触れる淡紅色の滲出性紅斑が多発していた.大型のものはtarget lesion を呈 し， 軽度の疼痛を伴っていた.病理組織学的には軽度の液状変性と，真皮全層の血管 付属器周囲にリンパ球主体の細胞浸潤がみられ，多形滲出性紅斑と診断した.大球性貧血，白 血球減少，脾腫があり，精査により骨髄異形成症候群の診断に至った.ブレドニゾロン投与に て紅斑は体幹，四肢に散在する程度となったが，減量にて増悪を繰り返した.診断から1年後 に造血細胞移植が行われたが急性移植片対宿主病にて永眠した.骨髄異形成症候群ではさまざ まな皮膚症状を合併することが知られている.皮疹が診断の契機となることもあり，留意する べきと考えた.