肝巨大血管腫によるKasabach-Merritt症候群の1例

摘要

症例は58歳，男性．平成11年8月近医にて肝右葉に径16cmの巨大血管腫を指摘されるも放置．平成14年4月腹部膨満の増強を自覚し当科外来受診．血液検査にてHb6.8g/dl，血小板7.2×10~4/μlと著明な貧血と血小板減少を認め入院となった．CT，MRIにて肝右葉を中心に肝外へ突出する径20cmを超える巨大血管腫を認めた．入院後貧血の進行と出血斑の拡大を認め，Kasabach-Merritt症候群と診断し抗凝固療法を開始し，同時に血管腫内の出血と消費性凝固障害に対し肝動脈塞栓療法を施行した．その後貧血の進行が止まり，出血斑，血液凝固系の改善を認めたため，6月4日肝右三区域切除術を施行した．術後経過良好で術直後に凝固系の著明な改善を認めた．