肝囊胞 QOLへの影響とその対策

摘要

常染色体優性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease ： ADPKD)は最も頻度が高い遺伝性腎疾 患であり，責任遺伝子としてPKD1およびPKD2が知られ ている。本疾患は，周囲の腎実質組織を徐々に障害する多 発性腎囊胞の進行性の増大を特徴とし，結果として腎腫大 をきたし，患者の約半数は70歳代に終末期腎不全となる。 多くのADPKD患者では腎機能低下が進行し末期腎不全 に至るまでは無症状で経過し，合併症がなければQOL (quality of life)は保たれる。肝臓は腎臓に次いで囊胞の好 発部位である。ADPKDに肝囊胞は70-80%と高率に合併 するが,臨床的に問題となることは比較的少ない(3%).