若年女性に好発する急性非ヘルペス性脳炎（AJFNHE）と杭NMDA受容体脳炎との関連

摘要

若年女性に好発する急性非ヘルペス性脳炎（AJFNHE）は，急性期に精神症状から意識障害，痙攣，中枢性低換気など極めて重篤な病像を呈し，遷延経過を示すも長期予後は比較的良好な経過を示し，抗グルタミン酸受容体ど2抗体が高頻度に検出される脳炎として知られていた．最近Dalmau　らは，卵巣奇形厳に合併した傍腫瘍性脳炎をまとめ，抗グルタミン酸受容体抗体であるNMDA受容体NR1/NR2ヘテロマー抗体が病因であることを明らかにした．本疾患はAJFNHEの臨床像と同一であり，その後AJFNHE患者にて卵巣奇形腫が高率に検出され，両者はほぼ同一疾患と考えられる．